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"成全视频观看在线观看王雨纯",　　来源：大皖新闻　　大皖新闻讯强盛的暖湿气流，和南下冷空气对垒，激发出大面积降水。29日一大早，中央气象台同时发布暴雨和强对流预警。其中，安徽南部被纳入暴雨预警区域。　　4月29日一早，中央气象台继续发布暴雨和强对流预警。其中有气象爱好者发现，强对流预警区域被涂色标注后酷似“鬼脸”表情。　　大皖新闻记者注意到，在中央气象台29日6时发布的全国雷暴大风或冰雹预警图片上，广东、广西、湖南、贵州等地有8-9级雷暴大风或者冰雹的区域被标注为浅红色，其中有4块区域有≥10级雷暴大风或冰雹天气，被标注为深红色。浅红色区域构成了一个大致脸形的轮廓，而4块相对较深颜色的色块分别构成了眼睛、鼻子和嘴巴。“确实挺像的。”有网民表示。　　气象专家表示，出现这样的色块构成，只能说是巧合罢了，不宜过分解读。　　中央气象台29日上午8时发布天气公报，预计，29日至30日，江淮、江南、华南及西南地区东部等地有较强降雨，部分地区有暴雨，局地有大暴雨。其中，4月29日08时至30日08时，湖北西部和东南部、安徽南部、浙江西南部、四川盆地东部、重庆、贵州东部、湖南、江西、福建西部、广西东北部、广东中北部等地部分地区有大到暴雨，其中，湖南中部、江西中部、贵州东南部、广西东北部等地部分地区有大暴雨（100~200毫米），部分地区伴有短时强降水（最大小时雨量30-60毫米，局地可达80毫米以上）；贵州中东部、湖南中南部、江西中南部、福建西部、重庆东南部、广西中北部、广东中北部等地的部分地区将有8级以上雷暴大风或冰雹天气，其中贵州东南部、湖南南部、广西中部和东北部、广东西部和北部等地的部分地区将有10级以上雷暴大风，最大风力11级以上。　　中央气象台4月29日6时继续发布暴雨黄色预警和强对流天气黄色预警。　　大皖新闻记者赵明玉点击进入专题：

"成全视频观看在线观看王雨纯",来源：郑州晚报出生两个月的“女宝宝”因身体不适去医院就诊医生在详细检查过程中发现“女宝宝”竟然是个男孩子！导致孩子被误认--**--　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

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作者：须炎彬

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